Посткапиллярная легочная гипертензия: диагностика и перспективы лечения
Аннотация
Легочная гипертензия (ЛГ) при патологии левых отделов сердца – наиболее частая форма ЛГ. В начале заболевания имеет место изолированная посткапиллярная ЛГ, следствие пассивной передачи давления из легочных вен. При длительном существовании изолированной посткапиллярной ЛГ присоединяется ремоделирование легочных сосудов (венул и затем артериол) с повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и формированием комбинированной пост- и прекапиллярной ЛГ, когда, несмотря на тяжелую патологию левых отделов сердца, значимую роль в клинической картине может играть уже и правожелудочковая недостаточность (так называемый правожелудочковый фенотип). В обзоре показано, что величина ЛСС – интегральный показатель при ЛГ вследствие заболевания левых отделов сердца, обусловливающий обратимость ЛГ и тактику ведения; лечение посткапиллярной ЛГ строится на оптимизации терапии основных заболеваний, однако прогрессирующая правожелудочковая дисфункция – самостоятельный фактор ухудшения прогноза – делает поддержание функции правых отделов сердца важной задачей; к настоящему времени имеются некоторые данные об эффективности силденафила у пациентов с комбинированной посткапиллярной ЛГ при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса; назначение ингибиторов фосфодиэстеразы-5 при изолированной посткапиллярной ЛГ, а также других легочных вазодилататоров сопровождается клиническим ухудшением; своевременное протезирование или пластика клапанов сердца в большинстве случаев позволяет устранить посткапиллярную ЛГ, резидуальная же ЛГ ухудшает результаты операций; отдаленная выживаемость после протезирования клапанов хуже при исходной комбинированной посткапиллярной ЛГ (по сравнению с изолированной); регресс ЛГ после хирургического лечения зависит от обратимости легочной сосудистой болезни и от полноты обратного ремоделирования левых отделов сердца; пациентам с заболеваниями левых отделов сердца и ЛГ с признаками выраженного прекапиллярного компонента и/или маркерами правожелудочковой дисфункции необходимо специализированное обследование
Литература
Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024; 29 (11): 6161. DOI: 10.15829/1560-4071-2024-6161
Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., Веселова Т.Н. и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024; 1: 6–85. DOI: 10.38109/2225-1685-2024-1-6-85
Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M., Badagliacca R., Berger R.M.F., Brida M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2023; 61 (1): 2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022
Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца. В кн.: Авдеев С.Н. (ред.). Легочная гипертензия (2-е издание). М.: ГЭОТАР-МЕДИА; 2019.
Алеевская А.М., Выборов О.Н., Грамович В.В., Мартынюк Т.В. Проблемные аспекты легочной гипертензии вследствие патологии левых отделов сердца: фокус на комбинированную пост/прекапиллярную форму. Терапевтический архив. 2020; 92 (9): 54–62. DOI: 10.26442/00403660.2020.09.000450
Ляпина И.Н., Теплова Ю.Е., Мартынюк Т.В. Детерминанты прогноза и тактика ведения пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с патологией левых камер сердца: систематический обзор. Российский кардиологический журнал. 2023; 28 (1S): 5115. DOI: 10.15829/1560-4071-2023-5115
Rosenkranz S., Gibbs J.S., Wachter R., De Marco T., Vonk-Noordegraaf A., Vachiéry J.L. Left ventricular heart failure and pulmonary hypertension. Eur. Heart J. 2016; 37 (12): 942–954. DOI: 10.1093/EURHEARTJ/EHV512
Rosenkranz S., Lang I.M., Blindt R., Bonderman D., Bruch L., Diller G.P. et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: Updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2018. Int. J. Cardiol. 2018; 272S: 53–62. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.080
Ltaief Z., Yerly P., Liaudet L. Pulmonary hypertension in left heart diseases: pathophysiology, hemodynamic assessment and therapeutic management. Int. J. Mol. Sci. 2023; 24 (12): 9971. DOI: 10.3390/ijms24129971
Awada C., Boucherat O., Provencher S., Bonnet S., Potus F. The future of group 2 pulmonary hypertension: Exploring clinical trials and therapeutic targets. Vascul. Pharmacol. 2023; 151: 107180. DOI: 10.1016/j.vph.2023.107180
Wissmüller M., Dohr J., Adler J., Ochs L., Tichelbäcker T., Hohmann C. et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease. Herz. 2023; 48 (4): 266–273. DOI: 10.1007/s00059-023-05189-z
Baratto C., Caravita S., Vachiéry J.L. Pulmonary hypertension associated with left heart disease. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2023; 44 (6): 810–825. DOI: 10.1055/s-0043-1772754
Simonneau G., Robbins I.M., Beghetti M., Channick R.N., Delcroix M., Denton C.P. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54 (1 Suppl): S43–S54. DOI: 10.1016/j.jacc.2009.04.012
Vachiéry J.L., Adir Y., Barberà J.A., Champion H., Coghlan J.G., Cottin V. et al. Pulmonary hypertension due to left heart diseases. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62 (25 Suppl): D100–108. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.033
Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016; 37 (1): 67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S., Denton C.P., Gatzoulis M.A., Krowka M. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019; 53 (1): 1801913. DOI: 10.1183/13993003.01913-2018
Drake R.E., Doursout M.F. Pulmonary edema and elevated left atrial pressure: four hours and beyond. News Physiol. Sci. 2002; 17: 223–226. DOI: 10.1152/nips.01399.2002
McDonagh T.A., Metra M., Adamo M., Gardner R.S., Baumbach A., Böhm M. et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur. Heart J. 2021; 42 (36): 3599–3726. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368
Голухова Е.З., Сливнева И.В., Мамалыга М.Л., Марапов Д.И., Алехин М.Н., Скопин И.И., Антонова Д.Е. Продольная деформация свободной стенки правого желудочка по данным спекл-трекинг эхокардиографии как прогностический критерий неблагоприятных исходов у пациентов с легочной гипертензией: систематический обзор и метаанализ. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(4): 4417. DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4417
Halpern S.D., Taichman D.B. Misclassification of pulmonary hypertension due to reliance on pulmonary capillary wedge pressure rather than left ventricular end-diastolic pressure. Chest. 2009; 136 (1): 37–43. DOI: 10.1378/chest.08-2784
Hoeper M.M., Huscher D., Ghofrani H.A., Delcroix M., Distler O., Schweiger C. et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int. J. Cardiol. 2013; 168 (2): 871–880. DOI: 10.1016/j.ijcard.2012.10.026
Obokata M., Reddy Y.N.V., Melenovsky V., Pislaru S., Borlaug B.A. Deterioration in right ventricular structure and function over time in patients with heart failure and preserved ejection fraction. Eur. Heart J. 2019; 40 (8): 689–697. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy809
Голухова Е.З., Сливнева И.В., Скопин И.И., Фарулова И.Ю., Пирушкина Ю.Д., Мурысова Д.В. и др. Правожелудочковая дисфункция в качестве предиктора осложненного течения в кардиохирургии левых пороков сердца. Российский кардиологический журнал. 2023; 28 (6): 5264. DOI: 10.15829/1560-4071-2023-5264
Сливнева И.В., Фарулова И.Ю., Скопин И.И., Пирушкина Ю.Д., Мурысова Д.В., Марапов Д.И. и др. Функция правого желудочка при хирургическом лечении пороков левых камер сердца. Кардиология. 2023; 63 (12): 11–21. DOI: 10.18087/cardio.2023.12.n2433
Porter T.R., Taylor D.O., Cycan A., Fields J., Bagley C.W., Pandian N.G., Mohanty P.K. Endothelium-dependent pulmonary artery responses in chronic heart failure: influence of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 1993; 22 (5): 1418–1424. DOI: 10.1016/0735-1097 (93)90552-c
Moraes D.L., Colucci W.S., Givertz M.M. Secondary pulmonary hypertension in chronic heart failure: the role of the endothelium in pathophysiology and management. Circulation. 2000; 102 (14): 1718–1723. DOI: 10.1161/01.cir.102.14.1718
Lewis G.D., Shah R., Shahzad K., Camuso J.M., Pappagianopoulos P.P., Hung J. et al. Sildenafil improves exercise capacity and quality of life in patients with systolic heart failure and secondary pulmonary hypertension. Circulation. 2007; 116 (14): 1555–1562. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.716373
Wu X., Yang T., Zhou Q., Li S., Huang L. Additional use of a phosphodiesterase 5 inhibitor in patients with pulmonary hypertension secondary to chronic systolic heart failure: a meta-analysis. Eur. J. Heart Fail. 2014; 16 (4): 444–453. DOI: 10.1002/ejhf.47
Redfield M.M., Chen H.H., Borlaug B.A., Semigran M.J., Lee K.L., Lewis G. et al. RELAX Trial. Effect of phosphodiesterase-5 inhibition on exercise capacity and clinical status in heart failure with preserved ejection fraction: a randomized clinical trial. JAMA. 2013; 309 (12): 1268–1277. DOI: 10.1001/jama.2013.2024
Packer M., McMurray J.J.V., Krum H., Kiowski W., Massie B.M., Caspi A. et al. Long-term effect of endothelin receptor antagonism with bosentan on the morbidity and mortality of patients with severe chronic heart failure: primary results of the ENABLE Trials. JACC Heart Fail. 2017; 5 (5): 317–326. DOI: 10.1016/j.jchf.2017.02.021
Cooper T.J., Cleland J.G.F., Guazzi M., Pellicori P., Ben Gal T., Amir O. et al. Effects of sildenafil on symptoms and exercise capacity for heart failure with reduced ejection fraction and pulmonary hypertension (the SilHF study): a randomized placebo-controlled multicentre trial. Eur. J. Heart Fail. 2022; 24 (7): 1239–1248. DOI: 10.1002/ejhf.2527
Hoendermis E.S., Liu L.C., Hummel Y.M., van der Meer P., de Boer R.A., Berger R.M. et al. Effects of sildenafil on invasive haemodynamics and exercise capacity in heart failure patients with preserved ejection fraction and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Eur. Heart J. 2015; 36 (38): 2565–2573. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv336
Bonderman D., Ghio S., Felix S.B., Ghofrani H.A., Michelakis E., Mitrovic V. et al. Riociguat for patients with pulmonary hypertension caused by systolic left ventricular dysfunction: a phase IIb double-blind, randomized, placebo-controlled, dose-ranging hemodynamic study. Circulation. 2013; 128 (5):
Koller B., Steringer-Mascherbauer R., Ebner C.H., Weber T., Ammer M., Eichinger J. et al. Pilot study of endothelin receptor blockade in heart failure with diastolic dysfunction and pulmonary hypertension (BADDHY-Trial). Heart Lung. Circ. 2017; 26 (5): 433–441. DOI: 10.1016/j.hlc.2016.09.004
Vachiéry J.L., Delcroix M., Al-Hiti H., Efficace M., Hutyra M., Lack G. et al. Macitentan in pulmonary hypertension due to left ventricular dysfunction. Eur. Respir. J. 2018; 51 (2): 1701886. DOI: 10.1183/13993003.01886-2017
Voors A. SERENADE: Macitentan in heart failure with preSERved Ejection fractioN and pulmonAry vascular DiseasE. LBT Pharmacotherapy, Heart Failure 2022, 21–24 May, Madrid, Spain.
Dachs T.M., Duca F., Rettl R., Binder-Rodriguez C., Dalos D., Ligios L.C. et al. Riociguat in pulmonary hypertension and heart failure with preserved ejection fraction: the haemoDYNAMIC trial. Eur. Heart J. 2022; 43 (36): 3402–3413. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac389
Bermejo J., Yotti R., García-Orta R., Sánchez-Fernández P.L., Castaño M., Segovia-Cubero J. et al. Sildenafil for Improving Outcomes after Valvular Correction (SIOVAC) investigators. Sildenafil for improving outcomes in patients with corrected valvular heart disease and persistent pulmonary hypertension: a multicenter, double-blind, randomized clinical trial. Eur. Heart J. 2018; 39 (15): 1255–1264. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx700
Hoeper M.M., Oerke B., Wissmüller M., Leuchte H., Opitz C., Halank M. et al. Tadalafil for treatment of combined postcapillary and precapillary pulmonary hypertension in patients with heart failure and preserved ejection fraction: a randomized controlled phase 3 study. Circulation. 2024; 150 (8): 600–610. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.069340
Государственный реестр лекарственных средств. Доступно по ссылке: http://grls.rosminzdrav.ru (дата обращения 26.02.2025)
Guazzi M., Vicenzi M., Arena R., Guazzi M.D. Pulmonary hypertension in heart failure with preserved ejection fraction: a target of phosphodiesterase-5 inhibition in a 1-year study. Circulation. 2011; 124 (2): 164–174. DOI: 10.1161/circulationaha.110.983866
Opitz C.F., Hoeper M.M., Gibbs J.S., Kaemmerer H., Pepke-Zaba J., Coghlan J.G. et al. Pre-capillary, combined, and post-capillary pulmonary hypertension: a pathophysiological continuum. J. Am. Coll. Cardiol. 2016; 68 (4): 368–378. DOI: 10.1016/j.jacc.2016.05.047
McDonagh T.A., Metra M., Adamo M., Gardner R.S., Baumbach A., Böhm M. et al. 2023 Focused Update of the 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC) With the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur. J. Heart Fail. 2024; 26 (1): 5–17. DOI: 10.1002/ejhf.3024
Abraham W.T., Adamson P.B., Bourge R.C., Aaron M.F., Costanzo M.R., Stevenson L.W. et al. Wireless pulmonary artery haemodynamic monitoring in chronic heart failure: a randomised controlled trial. Lancet. 2011; 377 (9766): 658–666. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)60101-3
Adamson P.B., Abraham W.T., Bourge R.C., Costanzo M.R., Hasan A., Yadav C. et al. Wireless pulmonary artery pressure monitoring guides management to reduce decompensation in heart failure with preserved ejection fraction. Circ. Heart Fail. 2014; 7 (6): 935–944. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.113.001229
Shavelle D.M., Desai A.S., Abraham W.T., Bourge R.C., Raval N., Rathman L.D. et al. Lower rates of heart failure and all-cause hospitalizations during pulmonary artery pressure-guided therapy for ambulatory heart failure: one-year outcomes from the CardioMEMS post-approval study. Circ. Heart Fail. 2020; 13 (8): e006863. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006863
Feldman T., Mauri L., Kahwash R., Litwin S., Ricciardi M.J., van der Harst P. et al. Transcatheter interatrial shunt device for the treatment of heart failure with preserved ejection fraction (REDUCE LAP-HF I [Reduce Elevated Left Atrial Pressure in Patients With Heart Failure]): a phase 2, randomized, sham-controlled trial. Circulation. 2018; 137 (4): 364–375. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.032094
Shah S.J., Borlaug B.A., Chung E.S., Cutlip D.E., Debonnaire P., Fail P.S. et al. Atrial shunt device for heart failure with preserved and mildly reduced ejection fraction (REDUCE LAP-HF II): a randomised, multicentre, blinded, sham-controlled trial. Lancet. 2022; 399 (10330): 1130–1140. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)00016-2
Zhang H., Zhang J., Chen M., Xie D.J., Kan J., Yu W. et al. Pulmonary artery denervation significantly increases 6-min walk distance for patients with combined pre- and post-capillary pulmonary hypertension associated with left heart failure: the PADN-5 Study. JACC Cardiovasc. Interv. 2019; 12 (3): 274–284. DOI: 10.1016/j.jcin.2018.09.021
Wood S. SERENADE: No Benefit, Possible Harm With Macitentan in HFpEF and PAH. Доступно по ссылке: https://www.tctmd.com/news/serenade-no-benefit-possible-harm-macitentan-hfpef-and-pah
Vahanian A., Beyersdorf F., Praz F., Milojevic M., Baldus S., Bauersachs J. et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur. Heart J. 2022; 43 (7): 561–632. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab395
O’Sullivan C.J., Wenaweser P., Ceylan O., Rat-Wirtzler J., Stortecky S., Heg D. et al. Effect of pulmonary hypertension hemodynamic presentation on clinical outcomes in patients with severe symptomatic aortic valve stenosis undergoing transcatheter aortic valve implantation: insights from the new proposed pulmonary hypertension classification. Circ. Cardiovasc. Interv. 2015; 8 (7): e002358. DOI: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.002358
Tigges E., Blankenberg S., von Bardeleben R.S., Zürn C., Bekeredjian R., Ouarrak T. et al. Implication of pulmonary hypertension in patients undergoing MitraClip therapy: results from the German transcatheter mitral valve interventions (TRAMI) registry. Eur. J. Heart Fail. 2018; 20 (3): 585–594. DOI: 10.1002/ejhf.864
Gaemperli O., Moccetti M., Surder D., Biaggi P., Hurlimann D., Kretschmar O. et al. Acute haemodynamic changes after percutaneous mitral valve repair: relation to mid-term outcomes. Heart. 2012; 98 (2): 126–132. DOI: 10.1136/heartjnl-2011-300705
Maeder M.T., Weber L., Rickli H. Pulmonary hypertension in aortic valve stenosis. Trends Cardiovasc. Med. 2022; 32 (2): 73–81. DOI: 10.1016/j.tcm.2020.12.005
Ляпина И.Н., Дрень Е.В., Кузьмина О.К., Осинцев Е.С., Стасев А.Н., Евтушенко А.В., Барбараш О.Л.. Десятилетняя динамика фенотипа пациентов, подвергшихся хирургической коррекции приобретенных пороков клапанов сердца: результаты одноцентрового регистра. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2024; 66 (3): 302–310. DOI: 10.24022/0236-2791-2024-66-3-302-310
Бабешко C.C., Барбухатти К.О., Шумков Д.И., Каледа В.И., Порханов В.А.. Предикторы неблагоприятных исходов в ранние и отдаленные сроки после протезирования аортального клапана у больных с тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2024; 66 (2): 166–177. DOI: 10.24022/0236-2791-2024-66-2-166-177
Бокерия Л.А., Канаметов Т.Н., Панагов З.Г. Хирургическое лечение стеноза аортального клапана у пациентов старше 80 лет. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2023; 24 (1): 24–31. DOI: 10.24022/1810-0694-2023-24-1-24-31
Горбачевский С.В., Бабенко С.И. Легочная гипертензия при клапанной патологии левых отделов сердца: влияние на результаты интервенционных вмешательств. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2025; 67 (1): 10–21. DOI: 10.24022/0236-2791-2025-67-1-10-21
Sardo S., Tripodi V.F., Guerzoni F., Musu M., Cortegiani A., Finco G. Pulmonary vasodilator and inodilator drugs in cardiac surgery: a systematic review with bayesian network meta-analysis. J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2023; 37 (11): 2261–2271. DOI: 10.1053/j.jvca.2023.07.041
