Паллиативная помощь в пульмонологической службе

Сергей Николаевич  Авдеев; Галия Сериковна  Нуралиева; Замира Магомедовна Мержоева; Наталья Владимировна Трушенко; Станислав Александрович Красовский; Ольга Александровна Суворова; Баина Баатровна  Лавгинова; Юлия Алексеевна Левина; Диана Владимировна Невзорова

Авдеев С.Н. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Научно-исследовательский институт пульмонологии https://orcid.org/0000-0002-5999-2150
Нуралиева Г.С. Первый МГМУ им. И.М. Сеченова https://orcid.org/0000-0002-4726-4906
Мержоева З.М. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова https://orcid.org/0000-0002-3174-5000
Трушенко Н.В. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Научно-исследовательский институт пульмонологии https://orcid.org/0000-0002-0685-4133
Красовский С.А. Научно-исследовательский институт пульмонологии; Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова https://orcid.org/0000-0001-9642-0947
Суворова О.А. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова https://orcid.org/0000-0001-9661-7213
Лавгинова Б.Б. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова https://orcid.org/0000-0003-1254-6863
Левина Ю.А. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова https://orcid.org/0000-0002-0928-2900
Невзорова Д.В. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Научно-исследовательский институт пульмонологии https://orcid.org/0000-0001-8821-2195

Ключевые слова: муковисцидоз, паллиативная медицинская помощь, прогрессирующее течение, качество жизни, респираторная поддержка

Аннотация

Несмотря на достижения в таргетной терапии, муковисцидоз (МВ) остается тяжелым генетическим заболеванием, которое имеет прогрессирующий характер, а его осложнения значительно ухудшают качество жизни пациентов. Современные подходы к лечению позволили увеличить среднюю продолжительность жизни до 44 лет, однако существуют ограничения в долгосрочной эффективности таргетной терапии и влияние тяжелого течения МВ на прогноз пациентов. Особую группу составляют пациенты с прогрессирующим течением МВ, определяемым по критериям, включающим ОФВ1 < 40% должн., наличие гиперкапнии по данным газового состава артериальной крови, сопутствующую легочную гипертензию, а также частые обострения заболевания. Для данных пациентов актуально раннее внедрение паллиативной медицинской помощи, направленной на улучшение качества жизни, контроль симптомов и психоэмоциональную поддержку. В данном обзоре обсуждаются консенсусные рекомендации по интеграции паллиативной медицинской помощи в стандартное ведение пациентов с МВ.

Биографии авторов

Авдеев С.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Научно-исследовательский институт пульмонологии

академик РАН, доктор мед. наук, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского

Нуралиева Г.С., Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

к.м.н., доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского

Литература

Guo J., Garratt A., Hill A. Worldwide rates of diagnosis and effective treatment for cystic fi brosis. J Cyst Fibros. 2022 May;21(3):456–462. doi: 10.1016/j.jcf.2022.01.009. Epub 2022 Feb 4. PMID: 35125294.

Cystic Fibrosis Foundation: Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2018 Annual Data Report. Bethesda, MD, 2019.

Nichols D. P., Paynter A. C., Heltshe S. L., Donaldson S. H., Frederick C. A., Freedman S. D., Gelfond D., Hoffman L. R., Kelly A., Narkewicz M. R., Pittman J. E., Ratjen F., Rosenfeld M., Sagel S. D., Schwarzenberg S. J., Singh P. K., Solomon G. M., Stalvey M. S., Clancy J. P., Kirby S., Van Dalfsen J. M., Kloster M. H., Rowe S. M.; PROMISE Study group. Clinical Effectiveness of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in People with Cystic Fibrosis: A Clinical Trial. Am J Respir Crit Care Med. 2022 Mar 1;205(5):529–539. doi: 10.1164/rccm.202108–1986OC.

Kapnadak S. G., Dimango E., Hadjiliadis D., Hempstead S. E., Tallarico E., Pilewski J. M., Faro A., Albright J., Benden C., Blair S., Dellon E. P., Gochenour D., Michelson P., Moshiree B., Neuringer I., Riedy C., Schindler T., Singer L. G., Young D., Vignola L., Zukosky J., Simon R. H. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fi brosis lung disease. J Cyst Fibros. 2020 May;19(3):344–354. doi: 10.1016/j.jcf.2020.02.015.

Kavalieratos D., Georgiopoulos A. M., Dhingra L., Basile M. J., Rabinowitz E., Hempstead S. E., Faro A., Dellon E. P. Models of Palliative Care Delivery for Individuals with Cystic Fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation Evidence- Informed Consensus Guidelines. J Palliat Med. 2021 Jan;24(1):18–30. doi: 10.1089/jpm.2020.0311. Epub 2020 Sep 16. PMID: 32936045; PMCID: PMC7757696.

Hayes M., Yaster M., Haythornthwaite J. A., Riekert K. A., Nelson McMillan K., White E., Mogayzel P. J. Jr., Lechtzin N. Pain is a common problem affecting clinical outcomes in adults with cystic fi brosis. Chest. 2011 Dec;140(6):1598–1603. doi: 10.1378/chest.11–0132. Epub 2011 Jun 9. PMID: 21659431.

Quittner A. L., Goldbeck L., Abbott J., Duff A., Lambrecht P., Solé A., Tibosch M. M., Bergsten Brucefors A., Yüksel H., Catastini P., Blackwell L., Barker D. Prevalence of depression and anxiety in patients with cystic fi brosis and parent caregivers: results of The International Depression Epidemiological Study across nine countries. Thorax. 2014 Dec;69(12):1090–7. doi: 10.1136/thoraxjnl-2014–205983. Epub 2014 Sep 21. PMID: 25246663.

Di Figlia S., Georgiopoulos A., Portenoy R., Berdella M., Friedman D., Kier C., Linnemann R., Middour- Oxler B., Walker P., Wang J. et al. Palliative care needs in cystic fi brosis (CF): Baseline data from the Improving Life with CF multi-site implementation trial for primary palliative care intervention. J. Cyst. Fibros. 2022, 21, S143–S144.

Stenekes S. J., Hughes A., Grégoire M. C., Frager G., Robinson W. M., McGrath P. J. Frequency and self-management of pain, dyspnea, and cough in cystic fi brosis. J Pain Symptom Manage. 2009 Dec;38(6):837–48. doi: 10.1016/j.jpainsymman.2009.04.029.

Dhingra L., Walker P., Berdella M., Plachta A., Chen J., Fresenius A., Balzano J., Barrett M., Bookbinder M., Wilder K., Glajchen M., LangfelderSchwind E., Portenoy R. K. Addressing the burden of illness in adults with cystic fi brosis with screening and triage: An early intervention model of palliative care. J Cyst Fibros. 2020 Mar;19(2):262–270. doi: 10.1016/j. jcf.2019.08.009.

Friedman D., Linnemann R. W., Altstein L. L., Islam S., Bach K. T., Lamb C., Volpe J., Doolittle C., St John A., O’Malley P.J., Sawicki G. S., Georgiopoulos A. M., Yonker L. M., Moskowitz S. M. The CF-CARES primary palliative care model: A CF-specifi c structured assessment of symptoms, distress, and coping. J Cyst Fibros. 2018 Jan;17(1):71–77. doi: 10.1016/j.jcf.2017.02.011.

Trandel E. T., Pilewski J. M., Dellon E. P., Jeong K., Yabes J. G., Moreines L. T., Arnold R. M., Hoydich Z. P., Kavalieratos D. Prevalence of unmet palliative care needs in adults with cystic fi brosis. J. Cyst. Fibros. 2020, 19, 394–401.

Basile M. J., Dhingra L., DiFiglia S., Polo J., Portenoy R., Wang J., Walker P., Middour- Oxler B., Linnemann R. W., Kier C., Friedman D., Berdella M., Abdullah R., Yonker L. M., Markovitz M., Hadjiliadis D., Shiffman M., Fischer F., Pollinger S., Hardcastle M., Chaudhary N., Georgiopoulos A. M. Development of a Cystic Fibrosis Primary Palliative Care Intervention: Qualitative Analysis of Patient and Family Caregiver Preferences. J Patient Exp. 2023 Mar 15;10:23743735231161486. doi: 10.1177/23743735231161486.

Walker P. B.M., Plachta A., Wilder K., Chen J., Schwind E., Glajchen M., Bookbinder M., Portenoy R., Dhingra L. An early intervention palliative care model for cystic fi brosis patients. In Proceedings of the Oral Presentation at the Cystic Fibrosis Foundation Palliative Care Workshop, Bethesda, MD, USA, 27 July 2016.

Fajac I., Daines C., Durieu I., Goralski J. L., Heijerman H., Knoop C., Majoor C., Bruinsma B. G., Moskowitz S., Prieto- Centurion V., Va n B r u n t K ., Z h a n g Y., Q u i t t n e r A . N o n- r e s p i r a t o r y health- related quality of life in people with cystic fibrosis receiving elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor. J Cyst Fibros. 2023 Jan;22(1):119–123. doi: 10.1016/j.jcf.2022.08.018.

Morrison R. S., Meier D. E. Clinical practice. Palliative care. N Engl J Med. 2004 Jun 17;350(25):2582–90. doi: 10.1056/NEJMcp035232.

Kavalieratos D., Corbelli J., Zhang D., Dionne- Odom J.N., Ernecoff N. C., Hanmer J., Hoydich Z. P., Ikejiani D. Z., Klein- Fedyshin M., Zimmermann C., Morton S. C., Arnold R. M., Heller L., Schenker Y. Association Between Palliative Care and Patient and Caregiver Outcomes: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA. 2016 Nov 22;316(20):2104–2114. doi: 10.1001/jama.2016.16840.

Dellon E. P., Goggin J., Chen E., Sabadosa K., Hempstead S. E., Faro A., Homa K. Defi ning palliative care in cystic fi brosis: A Delphi study. J Cyst Fibros. 2018 May;17(3):416–421. doi: 10.1016/j.jcf.2017.10.011.

Murtagh F. E., Ramsenthaler C., Firth A., Groeneveld E. I., Lovell N., Simon S. T., Denzel J., Guo P., Bernhardt F., Schildmann E., van Oorschot B., Hodiamont F., Streitwieser S., Higginson I. J., Bausewein C. A brief, patient- and proxy- reported outcome measure in advanced illness: Validity, reliability and responsiveness of the Integrated Palliative care Outcome Scale (IPOS). Palliat Med. 2019 Sep;33(8):1045–1057. doi: 10.1177/0269216319854264.

Collins E. S., Witt J., Bausewein C., Daveson B. A., Higginson I. J., Murtagh F. E. A Systematic Review of the Use of the Palliative Care Outcome Scale and the Support Team Assessment Schedule in Palliative Care. J Pain Symptom Manage. 2015 Dec;50(6):842–53. e19. doi: 10.1016/j. jpainsymman.2015.07.015.

Glajchen M., Kornblith A., Homel P., Fraidin L., Mauskop A., Portenoy R. K. Development of a brief assessment scale for caregivers of the medically ill. J Pain Symptom Manage. 2005 Mar;29(3):245–54. doi: 10.1016/j.jpainsymman.2004.06.017.

Kroenke K., Spitzer R. L., Williams J. B. The PHQ-9: validity of a brief depression severity measure. J Gen Intern Med. 2001 Sep;16(9):606– 13. doi: 10.1046/j.1525–1497.2001.016009606. x.

Spitzer R. L., Kroenke K., Williams J. B., Löwe B. A brief measure for assessing generalized anxiety disorder: the GAD-7. Arch Intern Med. 2006 May 22;166(10):1092–7. doi: 10.1001/archinte.166.10.1092.

Sharma R. K., Astrow A. B., Texeira K., Sulmasy D. P. The Spiritual Needs Assessment for Patients (SNAP): development and validation of a comprehensive instrument to assess unmet spiritual needs. J Pain Symptom Manage. 2012 Jul;44(1):44–51. doi: 10.1016/j. jpainsymman.2011.07.008.

Modi A. C., Quittner A. L. Validation of a disease- specifi c measure of health- related quality of life for children with cystic fi brosis. J. Pediatr. Psychol.

Ramos K. J., Smith P. J., McKone E.F., Pilewski J. M., Lucy A., Hempstead S. E., Tallarico E., Faro A., Rosenbluth D. B., Gray A. L., Dunitz J. M.; CF Lung Transplant Referral Guidelines Committee. Lung transplant referral for individuals with cystic fi brosis: Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines. J Cyst Fibros. 2019 May;18(3):321–333. doi: 10.1016/j.jcf.2019.03.002.

Robinson W., Waltz D. A. FEV(1) as a guide to lung transplant referral in young patients with cystic fi brosis. Pediatr Pulmonol. 2000 Sep;30(3):198–202. doi: 10.1002/1099–0496(200009)30:3<198:: aidppul3>3.0.co;2-e.